Det vitenskapelige programmet holdt et høyt faglig nivå. En rekke
presentasjoner tok for seg narkolepsi, men her vil vi bare gjengi enkelte
smakebiter. Nevrolog Stine Knudsen fra Dansk senter for søvnmedisin
i København hadder laget en utmerket poster, der temaet
var validering av ICSD-2 kriteriene for måling av hypokretin-1 i spinalvæske
til bruk i diagnostikken av narkolepsi i den danske befolkning.
I en gruppe på 46 pasienter med narkolepsi + katapleksi (NC)
ble det påvist lave hypokretinnivåer (hypokretin-1 under 30 prosent
av normal mean) hos 40, mens bare 3 av 14 med narkolepsi uten
katapleksi hadde lave nivåer. Det ble konkludert at pasienter med
NC som samtidig hadde mangel på hypokretin-1 hadde hyppigere
katapleksi-anfall, kortere middels søvnlatenstid under testing, flere
SOREM-perioder (plutselig innsettende perioder med REM-søvn) og
flere oppvåkninger under nattesøvn enn NC-pasienter med normalt
hypokretinnivå. Den sistnevnte gruppen har altså en mildere klinisk
fenotype (sykdomsform) av narkolepsi + katapleksi.
Man ønsket også å undersøke om hypokretinnivået varierte med lagringstemperatur
og tid. Spinalvæsken til 16 friske kontrollpersoner
ble lagret ved minus 80o C inntil den ble analysert. Det viste seg at
hypokretinnivåene i spinalvæsken varierte betydelig både med lagringstid
og temperatur, dvs. det var tendens til økte nivåer allerede
etter et døgns lagring og etter opptining av prøvematerialet til + 4o C.

Fang Han fra en Barnenevrologisk poliklinikk i Beijing holdt et interessant
foredrag om narkolepsi hos barn i Kina. I løpet av en 5-års
periode hadde han samlet cirka 450 barn med narkolepsi fra store
deler av Kina og beregnet at forekomsten av narkolepsi i denne aldersgruppen
var økt fra 0,04 prosent til 0,063 prosent. Han mente at den
økte forekomsten var uttrykk for større fokusering på symptomene,
slik at flere tilfeller dermed ble oppdaget. Bare cirka en tidel av de
undersøkte barna hadde fått analysert hypokretin i spinalvæsken. En
rekke kliniske data ble fremlagt, men dessverre fulgte det ikke med
trykt abstract (resymé) til foredraget. Man kan jo håpe at vår kinesiske
kollega etter hvert velger å publisere resultatene av studien i et
engelskspråklig tidsskrift!


Kleine-Levin syndrom


Den svært sjeldne søvnsykdommen Kleine-Levin syndrom (KLS) ble
viet oppmerksomhet både i et eget morgenseminar av en nestor i faget,
franskmannen M Billiard, og i posterform. Så tidlig som i 1942
ble KLS kalt ”The syndrome of periodic somnolence and morbid
hunger”. Etter hvert er syndromet blitt klarere beskrevet og definert,
og Billiard selv opererte med fire undergrupper: 1) KLS som beskrevet
i ICSD (Den internasjonale klassifikasjonen av søvnsykdommer,
2. utgave, 2005) 2) KLS uten tvangspreget høyt matinntak, 3) Periodisk
hypersomni relatert til menstruasjons-syklus og 4) Periodisk hypersomni
med komorbiditet i form av en fysisk eller psykisk sykdom.
Den tilgrunnliggende årsaken til KLS er ukjent, men autoimmunitet
kan kanskje spille en rolle. Det ble understreket at syndromet nok til
en viss grad er underdiagnostisert, og likhetstrekk med narkolepsi ble
trukket frem. Det ble for øvrig henvist til to gode oversiktsartikler om
KLS av Isabelle Arnulf og medarbeidere fra Frankrike, se referanser.

Om søvn, smerte og narkolepsi

Kronisk smerte er hyppigere og mer alvorlig hos
pasienter med narkolepsi enn hos den øvrige
befolkningen. Dette er dokumentert for første gang
av sveitsiske og franske søvnforskere.

Ett av symposiene på konferansen tok for seg sammenhengen søvn og
smerte. Dr. Christelle Peyron fra Lyon snakket om ”Neuro-anatomy
and interaction of sleep and pain pathways” og Dr. Michael Spaeth fra
München holdt foredraget “Fibromyalgia – a pathology of pain and
sleep”. Spesielt interessant var foredraget til professor Yves Dauvilliers.
Han leder senteret for søvnsykdommer ved universitetssykehuset
i Montpellier i Sør-Frankrike, og er en fremtredende fagperson i
European Narcolepsy Network. På dette symposiet snakket han om
”Narcolepsy – a pathology of sleep and pain”. Dauvillieres tok utgangspunkt
i at hormonet orexin (hypokretin) er antatt å ha en dempende
innvirkning på smerte, særlig hodepine. Det er også registrert
at pasienter med narkolepsi oftere er plaget av migrene enn andre.
Han mente derfor at det er god grunn til å se nærmere på det komplekse
samspillet mellom narkolepsi og smerte. Han viste videre til at
studier ganske nylig har satt søkelyset på rollen til hypokretin i moduleringen
av såkalte nociceptive smerteimpulser. Dette er nerveimpulser
som skapes når vev i kroppen enten blir - eller står i fare for å bli - ødelagt. Signalene går sentralt til hjernen og vi opplever smerte.
Fra tidligere er det godt dokumentert at narkolepsi med katapleksi
har sammenheng med tap av hypokretinnevroner. Gruppen til professor
Dauvilliers gjennomførte derfor en case-kontrollert multisenter
studie for å se på forekomsten av smerter hos narkolepsipasienter
med katapleksi og for å undersøke betydningen av smerte på narkolepsisymptomer
og livskvalitet.
Studien omfatter 67 pasienter med narkolepsi og katapleksi. Disse ble
intervjuet ansikt til ansikt, det samme ble pasientenes primærlege
og de pårørende. Pasientene fylte også ut spørreskjema om smerte,
narkolepsisymptomer, depressive symptomer og livskvalitet. En
kjønns- og aldersmatchet kontrollgruppe gjennomgikk samme prosedyre.
En tredel av pasientene, mot 18 prosent i kontrollgruppen, var
plaget av smerter månedlig eller mer. Smertene forekom oftere, var
sterkere og til mer plage enn smertene hos kontrollpersonene. Pasientenes
beskrivelse av sine smerteopplevelser var i god overensstemmelse
med det pårørende kunne gi opplysninger om. Derimot var det
stor forskjell mellom pasientene og legene. Legene underrapporterte
i stor grad både hyppigheten og styrken av pasientenes smerteopplevelse.
Selv om det var stor variasjon mellom personer i hvor smertene
var lokalisert, skilte pasienter med narkolepsi og katapleksi seg
fra kontrollgruppen ved at de i langt mindre grad kunne lokalisere
kronisk smerte.


Ved siden av at studien for første gang dokumenterer at kronisk
smerte både er vanligere og mer invalidiserende hos personer med
narkolepsi og katapleksi enn i befolkningen for øvrig, peker funnene
i retning av økt klinisk oppmerksomhet mot kartlegging og behandling
av smerter hos pasienter med narkolepsi og katapleksi. I tillegg
representerte studien et interessant forskningsperspektiv som setter
smerteopplevelse i sammenheng med sentrale reguleringsmekanismer
av søvn og muskelspenning. Symposiet som helhet ga en unik
mulighet til å sette seg nærmere inn i det nære forholdet mellom søvn
og smerte.

Referanser:
1. 20th Congress of the European Sleep Research Society. Lisboa,
Portugal 14. – 18. september 2010. 2. Arnulf, I et al. (2005: Kleine-
Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature
Brain;128:2763-2776. 3. Arnulf, I et al. (2008): Kleine-Levin syndrome:
a systematic study of 108 patients,Ann Neuro l;63:482-492.