"Katapleksi er kortvarig tosidig tap av muskeltonus og muskelkraft i den viljestyrte muskulaturen uten forandring av bevissthet. Graden av muskellammelse varierer fra en liten følelse av svakhet til fullstendig lammelse."
Solveig Ervik. Narkolepsi. I AD/HD, Tourettes syndrom og narkolepsi. En grunnbok.
 

På Sleep-konferansen i Baltimore i 2008 hadde de to nederlandske narkolepsiekspertene Sebastiaan Overeem og Gert Lammers en meget interessant foredragsserie (også omtalt i Innsikt nr 3 2009, ”Ung og engasjert spesialist på Narkolepsi”). I et av foredragene la Overeem fram foreløpige resultater fra en studie der pasienter med narkolepsi gir mer dyptgående beskrivelser av sine anfall med katapleksi. I desember 2010 ble resultatene fra studien publisert i tidsskriftet Sleep Medicine, med Overeem som førsteforfatter og Lammers som sisteforfatter.
 

Utilstrekkelig definert

Forfatterne mener definisjonen av katapleksi i det internasjonale klassifikasjonssystemet for søvnssykdommer (ICSD-2) kan være vanskelig å anvende i klinisk praksis. Antallet anfall, muskelgruppene som er involvert og følelsene som fremkaller anfallene er svært forskjelligartet fra pasient til pasient. Dessuten får mange friske også en følelse av muskelsvakhet når de virkelig ler høyt eller gapskratter.

I tillegg beskriver diagnosesystemet narkolepsi uten katapleksi som en tilstand der tvilsomme eller atypiske katapleksilignende episoder kan forekomme. Da må det, poengterer forfatterne, også skilles mellom ”typisk” og ”atypisk” katapleksi. Et skille som etter deres oppfatning er vanskelig i klinisk praksis, selv om det ofte forekommer i litteraturen. Atypisk katapleksi mangler en klar avgrensende definisjon og kan dermed omfatte en rekke reaksjoner og fenomener.
 

Mer dyptgående beskrivelser av katapleksi ønskelig

I den aktuelle studien ønsker forfatterne å komme fram til en mer dyptgående og nyansert beskrivelse av katapleksi. Studien omfatter i alt 116 pasienter med narkolepsi ved to av de største søvnsentrene i Nederland, det ene i Leiden og det andre i Heeze. Alle pasientene var diagnostisert med narkolepsi og katapleksi, og det forelå hypokretin-1 målinger på samtlige. Alle besvarte et spørreskjema på 37 spørsmål. De ble først bedt med egne ord om å beskrive så detaljert som mulig hva som utløser et typisk anfall med katapleksi og gangen i det. De øvrige spørsmålene var stort sett av typen multiple choise (spørsmål hvor du kan velge ett eller flere svar av et sett med svaralternativer). Spørsmålene dekker tema som utløsende hendelser, hvilke muskelgrupper som er involvert, om det er spesielle sansemessige erfaringer knyttet til anfallene, og om pasientene fikk eventuelle skader som følge av anfall.

109 av pasientene hadde en klart påvist mangel på hypokretin. Dette bekrefter den sterke sammenhengen som er påvist mellom katapleksi og hypokretinsvikt i andre studier. Bare halvparten av pasientene var medisinert for sin katapleksi. De syv pasientene med prøver som viste normale hypokretin verdier hadde en klart lavere anfallshyppighet og en lavere alder ved sykdomsdebut enn pasientene med hypokretinmangel. Utover dette var det ingen påfallende forskjeller i beskrivelsene av katapleksianfall. De syv pasientene med normalt hypokretin er imidlertid utelatt fra videre analyser da de utgjorde så få at resultatene ville ha vært vanskelig å tolke rent statistisk. Alderen på pasientene varierte fra 16 til 79 år, med en gjennomsnittsalder på 42 år. 60 av de 116 var menn.

Krampelatter og lystfølelse viktige triggere

Svarene viser at latter, som vanligvis blir betraktet som den kanskje viktigste triggeren, bare kommer på en ellevte plass av de mest anfallsfremkallende reaksjonene. Når de legger andre nyansekvaliteter til reaksjonene viser analysene at det å le ”excitedly”, på godt norsk må det vel bli noe sånn som ”å le hysterisk” eller ”krampelatter”, kommer helt på topp. De øvrige fem er ”å komme med en kjapp kommentar”, ”fortelle en vits” ”le før en kommer til poenget i en vits” ”bli kilt” og ”høre en vits”. I synkende rekkefølge. Alle topp seks er altså forbundet med latter og humor. Sinne var den vanligste ”negative” triggeren, men 30 prosent av pasientene hadde aldri erfart å få anfall med katapleksi når de ble sint. Det å møte noen uventet var også en forholdsvis hyppig utløser av anfall og kom på åttendeplass. Grundigere analyser av materialet viser at man alltid bør spørre etter hvordan man ler, og at det er viktig å kartlegge situasjoner som er knyttet til lystfølelse. Her legger forfatterne til at ganske mange fikk katapleksianfall under orgasme, såkalt orgasmolepsi. Det bemerkelsesmerdige ved dette funnet var at latter ikke var en markert utløsende reaksjon hos disse personene.

Når det gjelder typer av muskelsvikt, hadde 45 prosent katapleksi med delvis og fullstendig muskelsvikt. 30 prosent hadde kun delvis muskelsvikt og 24 kun fullstendig. Det er derfor også viktig å kartlegge hvor gjennomgripende anfallene er og hvilke muskelgrupper de omfatter. De fleste hadde anfall av veldig kort varighet, mens 15 prosent kunne ha anfall som varte mer enn to minutter. For de som rapporterte katapleksi som varte over fem minutter, viste det seg at det var snakk om flere anfall. Alle muskelgrupper kunne være involvert, mest vanlig var ansikts- og kjevemuskulatur, samt nakkemuskulatur. Interessant var det også at en fjerdedel kunne ha hallusinasjonslignende opplevelse i tilknytning til anfallene. 57 prosent av pasientene hadde forvarsler om anfallene og 60 prosent hadde lært seg å forebygge dem. For noen av disse førte dette imidlertid til at senere anfall hadde lenger varighet. Selv om en ikke hører så ofte om tilfeller der anfall har ledet til fysisk skade, hadde nesten halvparten av pasientene pådratt seg en eller annen form for skade. 14 prosent opplevde dette på mer regulær basis, med brudd og forstuvninger av armer og ben som det mest vanlige.
 

Sikrere diagnose og bedre beskrivelse av pasientenes vansker  

Som en konklusjon på studien fremholder forfatterne at det er viktig å kartlegge de viktigste triggerne for hver enkelt pasient nøye og at de ulike hovedtypene av triggere bør skåres særskilt. De foreslår også at en gjennom prospektive studier med en grundigere og mer nøyaktig kartlegging i fremtiden vil kunne anslå diagnosen narkolepsi med katapleksi med større grad av sikkerhet. Jo flere typiske former for katapleksi jo større sikkerhet. Dette vil også beskrive problemene til den enkelte pasient bedre enn den tradisjonelle inndelingen av katapleksi i ”typiske” og ”atypikse” anfall.

Referanse: Overeem, S., van Nues, S.J., van der Zande, W.L., Donjacour, C.E., van Mierlo, P., Lammers, G.J.: The clinical features of cataplexy: A questionnaire study in narcolepsy patients with and without hypocretin-1 deficiency. Sleep Medicine 2011 12-18.

Illustrasjonsfoto: Istockphoto